Cerca general

Cerca avançada
Límits de la cerca:
Obres
Seleccionar totes les obres Desmarcar totes les obres
 
Ciències de la Terra i de l’espaiSeleccionar totes les obres
Desmarcar totes les obres

AportaciĂł a la terminologia geogrĂ fica catalana
Diccionari d’agricultura
Diccionari de geologia
Diccionari de les ciències ambientals
Diccionari multilingüe de la ciència del sòl
Ecologia I
Ecologia II
Guia estratigrĂ fica internacional (versiĂł abreujada)
Sistemes d'informaciĂł geogrĂ fica
Una taula dels temps geològics
Vocabulari de mineralogia
Vocabulari multilingüe de la ciència del sòl
 
Ciències de la vida i la salutSeleccionar totes les obres
Desmarcar totes les obres

BioquĂ­mica
Citologia i histologia (citologia)
Citologia i histologia (histologia animal)
Citologia i histologia (histologia vegetal)
Codi internacional de nomenclatura zoològica
Diccionari d’afàsies i patologies del llenguatge: català-castellà-anglès
Diccionari de ramaderia
Diccionari enciclopèdic de medicina
Estructura i funciĂł del cos humĂ 
Fonaments de fisioterĂ pia i fisioterĂ pia comunitĂ ria
Genètica
Infermeria comunitĂ ria (1a part)
Infermeria comunitĂ ria (2a part)
Lèxic de bioquímica (català-castellà-anglès)
Lèxic de les plagues i malalties dels conreus de Catalunya
MĂşsculs
Ossos i articulacions
PromociĂł de la salut
Tècniques instrumentals en bioquímica i biologia
Terminologia de BioquĂ­mica
Vocabulari de biologia de la reproducciĂł
Vocabulari de la psicologia del condicionament i de l’aprenentatge
 
Ciències exactes i experimentalsSeleccionar totes les obres
Desmarcar totes les obres

EstadĂ­stica
Glossari de corrosiĂł
Magnituds, unitats i sĂ­mbols en quĂ­mica fĂ­sica
Terminologia d’Anàlisi química quantitativa
 
Ciències socials i humanesSeleccionar totes les obres
Desmarcar totes les obres

Aprenentatge i llenguatge en l’educació infantil
Aprenentatge i llenguatge en l’educació infantil II
Comptabilitat financera
Diccionari jurĂ­dic
Fonaments d’economia
Fonaments de l’educació musical: vocal, auditiva i rítmica
Glossari de termes gramaticals
IntroducciĂł als estudis literaris
Lèxic bàsic de cinema (català-castellà-francès-anglès)
Lèxic de didàctica de la llengua i de les habilitats lingüístiques
(català-castellà-francès-anglès)
PercepciĂł i atenciĂł
 
Enginyeria i tecnologiaSeleccionar totes les obres
Desmarcar totes les obres

Diccionari de l’utillatge químic
Diccionari de pesca
Diccionari per a ferroviaris
Lèxic bàsic d’Internet (català - anglès)
Lèxic bàsic de fotografia (català-castellà-francès-anglès)
Lèxic del patí de vela
Lèxic multilingüe de la construcció (català-castellà-francès-anglès-alemany)
Novetat i llenguatge
Terminologia d’Els bastiments menors catalans de construcció artesanal del segle XX
Terminologia tècnica d’automoció
Vocabulari de l’automòbil
Vocabulari de luminotècnia
Vocabulari forestal
1 de 1 (1 registres)
veurehemoglobinĂşria paroxismal nocturna (DEM)
 genètica
 hematologia i hemoterĂ pia
 malalties i sĂ­ndromes
Cerca a

DIEC2DDLCCTILCBDLEXDCVBSinònimsTERMCAT

hemoglobinĂşria paroxismal nocturna f.
Diccionari enciclopèdic de medicina
genètica
hematologia i hemoterĂ pia
malalties i sĂ­ndromes
Modalitat d’anèmia hemolítica adquirida produïda per una anomalia de la membrana eritrocítica, originada per mutacions somàtiques inactivadores del gen PIG-A del cromosoma X, que és responsable de la síntesi de glucosilfosfatidilinositol (GPI), molècula d’ancoratge de diverses proteïnes de la membrana dels eritròcits. Hom ha descobert, fins ara, més de vint proteïnes que manquen en la membrana eritrocítica dels malalts afectats, les més importants de les quals són el factor accelerador de descomposició (DAF), que intervé en el control de l’activació del complement en la superfície cel·lular, i l’inhibidor de la lisi reactiva (MIRL), que inhibeix la citòlisi reactiva al complex C5b-C8 del sistema del complement. Es caracteritza clínicament per anèmia hemolítica crònica amb crisis agudes nocturnes i ocasionals que coincideixen amb infeccions o l’administració de fàrmacs o transfusions, per trombosi de la vena hepàtica, portal o mesentèrica amb producció de síndrome de Budd-Chiari, esplenomegàlia i dolor abdominal, o bé trombosi de sins venosos cerebrals, i per hematopoesi insuficient. La malaltia pot evolucionar al cap de diversos anys vers una aplàsia medul·lar, i també els malalts d’aplàsia medul·lar que sobreviuen prolongadament poden presentar en algun moment, sobretot durant la regeneració hematopoètica terapèutica, una hemoglobinúria paroxismal nocturna. Hom ha observat també casos associats amb mielofibrosi.
Sin. compl.: anèmia de Marchiafava-Micheli, anèmia hemolítica crònica amb hemoglobinúria paroxismal nocturna i hemosiderinúria perpètua tipus Marchiafava-Micheli, malaltia de Marchiafava-Micheli, malaltia de Strübing-Marchiafava-Micheli, síndrome de Marchiafava-Micheli